Nicht-steroidalen antiphlogistikum

Desmoide sind in der allgemeinen Bevölkerung seltene mesenchymale, nicht metastasierende Neoplasmen mit einer jährlichen Inzidenz von nur 2–4 Fällen/1 Million. Etwa 2% aller Desmoidtumoren sind mit einer familiären adenomatösen Polyposis (FAP) vergesellschaftet, allerdings treten sie bei 15–30% aller FAP-Patienten auf, vor allem in dem zeitlichen Kontext einer erfolgten prophylaktischen Dickdarmentfernung. Desmoide werden synonym als aggressive Fibromatose bezeichnet und verursachen eine erhebliche Morbidität und auch Mortalität, da sie nach dem kolorektalen Karzinom die zweithäufigste Todesursache darstellen. Prädisponierende Faktoren sind eine distale Keimbahnmutation in dem APC(Adenomatous Polyposis coli)-Gen, eine familiäre Anamnese für Desmoide mit oder ohne FAP und äußere Faktoren wie beispielsweise Traumata. Die meisten FAP-assoziierten Desmoide werden durch den unvermeidbaren chirurgischen Eingriff getriggert. In FAP-Familien mit einer Desmoidanamnese oder mit einer entsprechenden prädisponierenden Mutation sollte die prophylaktische Chirurgie möglichst spät erfolgen. Erste Ergebnisse weisen auf den Nutzen einer Chemoprophylaxe mit Antiöstrogenen und/oder nicht steroidalen Antiphlogistika (NSAID) nach der operativen Intervention hin. Desmoide weisen eine extrem hohe Rate an Rezidiven nach allen Therapieoptionen auf – radikale Chirurgie inbegriffen. Die Kombination verschiedener Therapiemodalitäten verbessert zwar die Rezidivrate, führt aber oft zu einer nicht vertretbaren, therapiebedingten Morbidität. Eine spontane Regression von Desmoiden ist ausführlich beschrieben worden. Das rein konservative Vorgehen mit hochdosierten Antiöstrogenen in Kombination mit Sulindac® zeigte eine gute Ansprechbarkeit auch im Langzeitverlauf ohne Rezidive in dem eigenen Kollektiv von 185 Patienten mit sporadischen und FAP-assoziierten Desmoiden.

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